병리학: 조혈장기 질환 - 적혈구 질환

혈액의 기능: 호흡, 영양분 운반, 노폐물 배설, 항원항체 면역반응, 호르몬 운반, 삼투압, 산염기의 평형 조절

림프절 lymphatic node: 전신에 퍼져있는 림프관의 중간에 있는 결절 모양 주머니

-> 림프구 생산, 항체 생산 -> 신체 방어, 세균이나 이물질 제거

 

적혈구 질환

1. 빈혈 anemia

- 혈액의 산수 운반 능력이 감소된 상태

- 적혈ㅈ구 양, 헤마토크리트, 헤모글로빈 농도가 정상범위 이하로 감소된 상태

(헤마토크리트: 전혈액 중 적혈구 용적이 차지하는 %로 나타낸 것)

혈색소(Hb) 정상범위: 남자 13-17 g/dl, 여자 12-15g/dl 

적혈구 용적(Hct, 헤마토크리트) 정상범위: 남자 39-49 %, 여자 33-43 %

원인 및 종류

① 적혈구의 생산장애에 의한 빈혈

* 철 결핍성 빈혈 (iron deficiency anemia, IDA)

- 가장 흔한 빈혈, 영양결핍에 의해 발생하는 경우가 많다

- 철분 부족 -> 대적혈구, 저색소성

- 평균적혈구 용적, 평균적혈구혈색소농도 감소

- 증상: 대부분 무증상, 허약, 생기없음, 창백, 숟가락 손톱(손톱이 얇아지고 편평해짐), 이식증(음식이 아닌 물질을 먹는 것)

* 거대적아구성 빈혈(megaloblastic anemia)

- DNA 합성에 필요한 비타민B12나 엽산의 결핍으로 DNA 복제에 문제가 생김

(혈액의 생산과 파괴에서 비타민B12와 엽산이 필수적임)

- 적혈구 전구세포가 커짐 -> 비정상적으로 큰 적혈구 생성

- 적혈구가 크고 타원형임

- 과다분획 호중구 생성

- 비효율적인 조혈 과정으로 범혈구 감소증 발생

엽산결핍 빈혈	- 빈혈이 서서히 나타남 - 허약, 쉽게 피로를 느낌 - 소화기관 증상 흔함 - 혀통증, 구각염 - 신경학적 이상은 나타나지 않음
비타민B12 결핍 빈혈 (악성빈혈)	- 위에서 비타민B12를 흡수하기 위해 필요한 내인자 생산이나 기능에 결함이 생겨 비타민B12가 결핍됨 - 위벽에서 생성된 내인자와 비타민B12가 결합해 복합체를 형성함 -> 회장으로 운반되어 흡수됨 - 원인: 오랜 기간 지속된 흡수 장애 (엄격한 채식주의자-> B12는 동물성 식품에 풍부함) (자가면역반응: 위점막의 벽세포 수 감소로 위점막 위축, 내인자 분비 감소, 비타민 B12 흡수 감소) - 증상: 창백, 피곤, 호흡곤란, 울혈성 심장기능상실, 경미한 황달, 신경학적 이상, 위암 발생률 높음
재생불량성 빈혈	- 골수의 조혈능력이 약해져 발생하는 빈혈 - 말초 혈액 속 적혈구 크기는 정상과 비슷함 - 골수 기능상실의 원인이 다양함 - 범혈구 감소증 - 혈소판 감소로 출혈 현상 - 과립구 감소로 감염 반복 발생, 갑작스러운 한기, 열, 쇠약 등 나타남

② 적혈구 파괴에 의한 빈혈(용혈성 빈혈): 적혈구 파괴 속도(수명)가 빨라지는 빈혈

- 평균 적혈구 수명: 약 120일

- 원인: 유전성, 후천성

- 적혈구 생성의 보상성 증가, 망상적혈구 증가증

- 적혈구 파괴 물질이 체내 축적- 적혈구 파괴 노폐물인 빌리루빈의 증가로 황달 발생, 비장 종대* 낫적혈구 빈혈: 혈색소 구조가 비정상적인 보통염색체 열성 유전질환, 적혈구를 낫 모양으로 변형시킴- 낫모양 세포가 뭉쳐서 혈관을 막아 급성 통증 위기와 조직 경색 유발- 세포 모양 변형의 반복으로 적혈구 세포막이 손상 -> 용혈빈혈 발생

③ 적혈구의 상실에 의한 빈혈(출혈성, 실혈성 빈혈)

2. 적혈구 증가증 (polycythemia)

적혈구 농도가 증가된 것으로 혈색소 농도 증가된 상태- 상대 적혈구 증가증: 혈장 양 감소로 발생-> 수분고갈, 구토, 설사, 이뇨제 과량- 절대 저결구 증가증: 총 적혈구 양 증가-> 골수계 줄기세포가 자율적으로 증식, 적혈구 양 증가-> 적혈구 생성인자 증가, 적혈구 전구세포 증식